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    1. 脊髓動靜脈為何畸形?中國研究員首次闡釋其自然病史

      時間:2019-08-22 來源:www.tokuteichoutei-toyama.com

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      為什么動靜脈脊髓變形?我的研究人員首先解釋了他們的自然歷史

      科技日報(實習記者戴小培通訊員王磊)近日,首都醫科大學宣武醫院神經外科醫生張宏義教授在神經內科雜志《BRAIN》上發表了一項研究,全面解釋了動靜脈畸形。脊髓是世界上第一次。疾病的自然史表明,脊髓的動靜脈畸形是一種自然疾病史較差且臨床干預緊急的疾病。

      脊髓動靜脈畸形是一種易患年輕人的先天性血管疾病。神經外科手術中最具挑戰性的疾病之一是由于出血,靜脈高壓,偷血和職業等病理生理機制導致的嚴重殘疾。根據文獻報道,治療并發癥的發生率可高達25%,要求臨床醫生在充分了解自然病史的前提下制定更合理的臨床治療策略。然而,病變的異質性和罕見性限制了脊柱動靜脈畸形的臨床研究,其自然病程尚不清楚。

      首都醫科大學宣武醫院神經外科凌峰教授和張宏偉教授多年來一直致力于脊柱血管畸形的外科和介入治療,建立了世界上最大的脊柱血管病病例數據庫。該團隊分析了2007年1月至2017年12月收治的466例脊柱動靜脈畸形患者的數據,特別是未經治療的數據。

      該研究發現,該病多為年輕和中年人,平均發病年齡約為25歲。其中,軀體病變的發病年齡最早,約22歲。髓質動靜脈瘺的發病年齡是最新的,大約27歲。急性發作(脊髓出血)是發病的主要方式,C3-C5的變化易于出血。在出血發作的病例中,有超過20%的明確誘因,其中近70%的刺激是增加胸部和腹部壓力的事件(如劇烈運動,便秘,妊娠產生等)。

      根據這項研究,超過70%的出血病例在發病后2個月內可以有明顯的自我緩解,而慢性病患者很少能自行緩解。研究小組發現脊髓動靜脈畸形的自然史很差。一旦發生疾病,脊髓功能惡化,逐漸惡化和突然惡化(脊髓出血)的風險高達30%/年,17.7%/年和9.9%/年。同時,研究發現,脊髓功能障礙突然或進行性加重的高峰位于不久的將來,隨著觀察時間逐漸減少。

      干預或顯微手術干預后,脊髓功能障礙惡化的風險每年降至8.4%。其中,完全閉塞患者脊髓功能障礙增加的風險低于閉塞患者(3.7%/年VS 11.5)。 %/年)。該結果充分證明該疾病需要早期手術干預。

      對于出血性發作的患者,以前的學者主張對此類患者進行保守治療,然后在水腫消退后進行手術干預。然而,本研究發現,患有中度胸椎病,高齡和嚴重原發性損傷的患者不易自行緩解,因此建議此類患者采取更積極的治療方法,以達到更好的臨床效果。

      研究人員指出,由于再出血的高風險,自我緩解病例不需要緊急手術,但建議盡早進行脊髓DSA以澄清和栓塞出血風險結構,以減少再出血的風險。此外,慢性發作通常意味著諸如靜脈高血壓,血液竊取或壓迫的病理生理過程達到失代償狀態,并且癥狀的進行性惡化的風險高。因此,這些患者必須根據病理血管結構盡早進行外科手術。

      周圍動靜脈瘺的相對簡單的結構是由于靜脈性靜脈高壓的發作,其通常具有較高的進行性功能障礙的風險,因此需要早期干預。

      本研究是對世界脊柱動靜脈畸形自然史的第一次全面解讀,對該病的臨床研究具有里程碑意義。該研究闡明了不同臨床風險的各自影響因素,使臨床醫生能夠有針對性地采取更為合適的干預策略,有助于改善脊柱動靜脈畸形患者的總體預后。

      來自宣武醫院神經外科的嘉興博士和洪偉副教授是共同作者,張宏義教授和洪偉副教授是共同作者。

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